Синдром разбитого сердца (синдром такоцубо) | Кардиолог Беленков

Синдром Бругада: причины, признаки, симптомы, мониторинг

Синдром Бругада- это расстройство, которое связано с одним из нескольких признаков ЭКГ, отличающихся неполной блокадой правого пучка Гиса либо подъемами сегмента ST в грудных прекардиальных отведениях, какое может приводить к внезапной смерти.

Три типа поднятия сегмента ST при синдроме Бругада, как показано в грудных отведениях на ЭКГ у одного и того же пациента в очень разный период времени. На левом фрагменте показан образец ЭКГ 1 типа с ярко выраженным подъемом J-точки (стрелка), сегмент ST по типу «свод» и инвертированная T-волна в отведениях V1 и V2. Усредненный фрагмент иллюстрирует образец 2 типа с сегментом ST по «седловидному» типу, увеличенным на> 1 мм. На правом фрагменте показан образец 3 типа, при котором сегмент ST повышен, 1 мм., модель ЭКГ типа 1 считается средством диагностики синдрома Бругада.

В первоначальном описании синдрома Бругада структура сердца было описана как нормальная, но эта идея была установлена ??под сомнение. Говорилось о тонких структурных отклонениях на пути оттока правого желудочка.

Синдром Бругада генетически обусловлен и имеет аутосомно-доминантную картину наследования приблизительно в 50% семейных эпизодов. Стереотипный больной с синдромом Бругада считается молодым мужчиной, без каких-то заметных нарушений здоровья, с нормальными общими медицинскими и сердечно-сосудистыми физическими критериями при медицинском осмотре.

Лица, имеющие синдром Бругада предрасположены к развитию желудочковых тахиаритмий, которые как правило вызывают обмороки, остановку сердца или являться основой внезапной сердечной смерти. Инфрагиозная задержка проводимости и фибрилляция предсердий тоже могут быть проявлениями синдрома.

Около 5% оказавшихся живым после остановки сердца не имеют клинически выявленных нарушений сердечной деятельности. Приблизительно половина из данных случаев вызвана ??синдромом Бругада.

На данный момент имплантация автоматизированного имплантируемого сердечного кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) считается единственным методом, который показал собственную результативность во время лечения желудочковой тахикардии и фибрилляции и предотвращении внезапной смерти у пациентов с синдромом Бругада.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы синдрома Бругады могут в себя включать следующее:

• Обморок и остановка сердца: самые популярные клинические проявления; в большинстве случаев остановка сердца происходит во время сна или отдыха

• Отсутствие симптомов, но простая ЭКГ показывает подъем сегмента ST в грудных отведениях V1-V3.

• Комбинирование с фибрилляцией предсердий (встречается в 20% случаев)

• Лихорадка: говорилось о появлении или усугублении клинических проявлений.

Сообщается, что отсутствие начальных симптомов чаще встречается у заболевших также имеющих фибрилляцию желудочков.

Диагностика

У большинство пациентов с синдромом Бругада физиологический медосмотр не обнаруживает никаких отклонений. Впрочем такое исследование нужно чтобы исключить иных потенциальных сердечно-сосудистых причин обморока или остановки сердца у здорового пациента (к примеру, шумы в сердце в результате гипертрофической кардиомиопатии или дефекта клапана).

Исследования

Больным с подозрением на синдром Бругада могут назначаться следующие исследования:

• Для абсолютно всех больных, у которых наблюдаются обмороки, используется ЭКГ с 12 отведениями;
• Тестовый прием медицинских препаратов (блокаторы натриевых каналов) для больных, у которых наблюдаются обмороки без очевидной причины
• Электрофизиологическое обследование для определения индуцибельности аритмий для стратификации риска

Лабораторные анализы, которые помогут определять синдрома Бругада, включают такие:

• Анализ на уровень калия и кальция в сыворотке крови: для больных, имеющих высокий уровень сегмента ST в правых предсердных отведениях

• Анализ на уровень калия и кальция: части ЭКГ у заболевших гиперкальциемией и гиперкалиемией, похожие с синдромом Бругада

• Уровни общей креатинкиназы (СК-МВ) и тропонина: у заболевших с симптомами, совместимыми с острым коронарным синдромом

• Генетическое испытание на мутацию в гене SCN5A

Последующее испытание может быть показано чтобы исключить иных диагнозов.

Эхокардиография и МРТ

Эхокардиографию и / или МРТ следует назначать, в основном, чтобы исключить аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка. Впрочем эти исследования также применяются для выявления иных потенциальных причин аритмий, например как гипертрофическая кардиомиопатия, внезапный разрыв миокарда, миокардит сердца или странности аберрантных коронарных артерий.

В наше время единственным методом лечения, который доказал собственную результативность во время лечения желудочковой тахикардии и фибрилляции и устранения внезапной смерти у пациентов с синдромом Бругада, считается имплантация автоматизированного кардиовертера дефибриллятора сердца (ИКД).

Доказали, что лечебная терапия не снижает появление желудочковых аритмий или риска внезапной смерти; впрочем, в теории, лекарства, которые ликвидируют дисбалансу электролизного тока при синдроме Бругада, могут быть применены для его лечения. К примеру, было показано, что хинидин, который блокирует независимые электролиты калия, нормализует ЭКГ у пациентов с синдромом Бругада. Впрочем хинидин также блокирует токи натрия, что как правило имеет обратные эффекты.

Патофизиология

Синдром Бругада считается примером каналопатии, вызванной изменением трансмембранных электролизных токов, какие вместе создают потенциал сердечного действия. В особенности, в 10-30% случаев были обнаружены мутации в гене SCN5A, он отвечает за структуру сердечного трансмембранного канала натрия. Эти мутации нарушают функции обычный электролизный ток натрия (INa), доступный во время фаз 0 (вверх) и 1 (ранняя реполяризация) потенциала сердечного действия.

Считается, что это уменьшение INa оказывает влияние на эндокард правого желудочка по-разному от эпикарда. Аналогичным образом, он лежит в основе как схемы ЭКГ при синдроме Бругада, так и клинических проявлений синдрома.

Точные механизмы, лежащие в основе изменений ЭКГ и аритмогенеза при синдроме Бругады, оспариваются. Доктрина реполяризации-дефекта основывается на том факте, что правые желудочковые эпикардиальные клетки имеют более заметное значение потенциале действия, чем эндокардиальные клетки. Считается, что это связано с увеличением вклада переходного внешнего тока (Ito) в волнообразную форму потенциала действия в данной ткани.

Уменьшение INa увеличивает данную разницу, вызывая градиент напряжения во время реполяризации и отличительные высоты ST на ЭКГ. Исследования науки обосновали подтверждения для градиента реполяризации у лиц с синдромом Бругады с применением одновременных эндокардиальных и эпикардиальных униполярных записей.

Есть 3 типа потенциалов действия в правом желудочке: эндокардиальный (конечный), усредненный миокард и эпикардиальный.

Три типа поднятия сегмента ST при синдроме Бругада, как показано в грудных отведениях на ЭКГ у одного и того же пациента в очень разный период времени. J-точки (стрелка), сегмент ST по типу «свод» и инвертированная T-волна в отведениях V1 и V2. Усредненный фрагмент иллюстрирует образец 2 типа с сегментом ST по «седловидному» типу, увеличенным на> 1 мм. На правом фрагменте узора 3 типа, при котором сегмент ST повышен, 1 мм., Модель ЭКГ типа 1 считается диагностическим признаком синдрома Бругада.

Когда традиционные относительные продолжительности реполяризации не изменяются, T-волна остается вертикальной, вызывая рисунок ECG с седловым рельефом (вид 2 или 3). Когда изменения в реполяризации достаточны, чтобы вызвать изменение нормального градиента реполяризации, T-волна инвертируется, и встречается изображение «свода» (вид 1) ЭКГ. Аналогичным же образом гетерогенное изменение в реполяризации сердца может предрасполагать к развитию реентерабельных аритмий, именуемых повторной попыткой фазы 2, которые могут клинически вызвать желудочковые тахикардии и фибрилляцию желудочков.

Альтернативная догадка, модель деполяризации / расстройства проводимости, подразумевает, что обычные результаты ЭКГ Бругада можно объяснить небыстрыми задержками проводимости и активации в правом желудочке (в особенности, в пути оттока правого желудочка).

Прототипический случай синдрома Бругады связан с видоизменениями в гене SCN5A, при которых описывается около 300 мутаций. Также предполагается , что мутации в остальных генах как правило вызывают вариант синдрома Бругада, например, гены, кодирующие альфа1- и бета2b-субъединицы кальциевого канала L-типа (CACNA1C и CACNB2), которые, как полагают, являются основой синдрома увеличения сегмента ST в предсердиях, внезапную смерть и короткого интервала QT.

Мутации в генах GPD1-L и SCN1B были идентифицированы в нескольких наследственных случаях заболевания. Ситуации, в которых мутация в гене SCN5A не может быть показана, могут быть вызваны мутациями таких генов из-за иных неидентифицированных генов или размещены в регионах кодирующей очередности или промоторной области SCN5A, которые как правило не секвенируются при лабораторных анализах.

Сообщается, что многие клинические ситуации находят или усугубляют картину ЭКГ синдрома Бругады. Примерами являются фебрильное состояние, гиперкалиемия, гипокалиемия, гиперкальциемия, алкогольная или кокаиновая интоксикация и применение конкретных лекарственных средств, включая блокаторы натриевых каналов, ваготониевые агенты, альфа-адренергические агонисты, бета-адренергические блокаторы, гетероциклические антидепрессанты и комбинацию глюкозы и инсулина.

Эпидемиология

В результате его недавнего обнаружения популярность синдрома Бругада не поставлена. В университетской поликлинике в западной части береговой полосы США популярность рисунка ЭКГ Бругады среди выборки взрослых лиц, преимущественно белых и латиноамериканских взрослых составляла 2 из 1348 пациентов (0,14%); и в том и другом случае модели ЭКГ были типом 2.

Не во всех частях Азии (к примеру, на Филиппинах, в Таиланде, Японии) синдром Бругады является самой популярной основой естественной смерти у мужчин моложе 50 лет. Он известный как Лай Тай (Таиланд), Бангунго (Филиппины) и Поккури (Япония). В северо-восточном Таиланде смертность от Лай Тай составляет примерно 30 случаев на 100 000 человек в течении года.

Синдром Бругады очень часто встречается у людей из Азии. Причина такого наблюдения еще не полностью понята, но может быть связана с азиатской неординарной последовательностью в промоторной области генов SCN5A.

Синдром Бругада в 8-10 раз чаще встречается у мужчин, чем у представительниц прекрасного пола, хотя вероятность наличия мутированного гена не отличается в зависимости от пола. Аналогичным образом, распространение мутации у мужчин значительно больше, чем у представительниц прекрасного пола.

Синдром очень часто поражает здоровых мужчин в возрасте 30-50 лет, но возможен и в возрасте 0-84 лет. Усредненный возраст лиц, у которых происходит непредвиденная сердечная смерть, составляет 41 год.

Синдром Бругада считается основой полиморфной желудочковой тахикардии, которая может дегенерировать в фибрилляцию желудочков и вызывать остановку сердца. Долгая гипоксия во время остановки сердца может приводить к неврологическими осложнениям. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (МКБ) часто применяются для лечения пациентов с синдромом Бругада, это приводит к осложнениям, связанными с имплантацией устройства.

Во время наблюдения (длящегося 24 месяца) непредвиденная сердечная смерть или фибрилляция желудочков случились у 8,2% пациентов с синдромом Бругада. Обмороки, ненормальная ЭКГ, имеющая неожиданный характер, индуктивность во время запрограммированной электростимуляции намного увеличивают данный риск.

Синдром Бругада может быть одной из очень важных причин смерти, кроме несчастных случаев, у мужчин в возрасте до 40 лет. Действительная заболеваемость неизвестна. Приблизительно 4% всех внезапных сердечных смертей и не менее 20% внезапной смерти у лиу, имеющих структурные сердечные болезни, обусловливаются синдромом. У заболевших с синдромом усредненный возраст внезапной смерти составляет 41 ± 15 лет.

Похожие материалы:

Комментарии Анулировать ответ

Рейтинг записей

Патофизиология электрической активности сердца

Антиаритмические препараты: обзор

Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления

Желудочковая экстрасистолия (раннее уменьшение желудочка сердца)

Синдром Бругада (СБ): понятие, причины, проявления, диагностика, как лечить

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных врачей ( об авторах ), однако не являются предписанием к излечению. Обращайтесь к мастерам!

© Применение материалов сайта лишь по согласованию с администрацией.

Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий доктор, учитель медВУЗа

Синдром Бругада (СБ) собой представляет наследственную патологию, связанную с большим риском внезапной смерти из-за причины аритмий. Страдают им преимущественно молодые люди, чаще – мужского пола. Первый раз о заболевании заговорили в конце ушедшего века, когда испанские доктора, братья П. и Д. Бругада, описали состояние это и сформулировали ключевой характеризующий его ЭКГ-феномен.

К проблеме внезапной сердечной смерти внимание докторов приковано давно, но объяснить ее абсолютно не всегда возможно. Если при хронической сердечной ишемической болезни, инфаркте все больше или меньше ясно, в сердце происходят знаменитые изменения, есть субстрат для возникновения аритмий, в том числе, очень опасных, то в болшинстве случаев, тем более среди молодых пациентов, вопрос внезапной гибели остается несанкционированным.

Бесчисленные исследования и возможности современнейшей медицины дали возможность найти некоторые механизмы внезапных аритмий и остановки сердца у, кажется, полностью здоровых людей. Известно, что такая патология может носить генетический характер, а, это означает, риску предрасположены не только носители гена, страдающие нарушениями сердечного ритма, однако и их не обследованные близкие люди.

Невысокий уровень выявляемости синдромов, сопровождающихся внезапной смертью в молодом возрасте, плохое внимание со стороны докторов поликлиник приводят к тому, что хороший диагноз очень часто не ставится даже после смерти. Небольшое кол-во информации про специфики патологии и отсутствие каких-то структурных нарушений в миокарде и сердечных сосудах «выливаются» в довольно неизвестные заключения наподобие «острой сердечной недостаточности», причину которой объяснить никто не в состоянии.

Синдром Бругада в числе иных состояний, сопровождающихся внезапной гибелью пациентов, – самое «неясное» заболевание, данных о котором в отечественной литературе фактически нет. Описаны единичные ситуации патологии, но и среди них не все имеют достаточный объем сведений про специфики ее направления. Крупная статистика же говорит о том, что больше половины всех аритмогенных смертей, не связанных с поражением миокарда и коронарных сосудов, приходится собственно на СБ.

Точные цифры популярности СБ отсутствуют, но исследования уже показали, что среди больных преобладают жители Юго-Восточной Азии, Кавказа, Дальневосточного региона. Высока частота внезапной ночной гибели в стране восходящего солнца, На Филиппинах, в Таиланде. Афроамериканцы, напротив, не страдают данным типом нарушения сердечной деятельности, что, возможно, связано с генетическими характерностями.

Причины и механизмы развития синдрома Бругада

Среди причин синдрома Бругада указывают генетические странности. Было замечено, что патология больше популярна среди членов одной семьи, что стало основанием для поиска генов, ответственных за патологию ритма сердца. Уже описаны пять генов, которые могут быть основой аритмии и остановки сердца.

Педро Бругада – соавтор формулировки синдрома-эпонима

Поставлен аутосомно-доминантный вариант передачи синдрома Бругада, и «виновником» всему считается ген SCN5a, который находится в третьей хромосоме. Мутации этого же гена отмечены и у заболевших с другими формами нарушения проведения импульсов в миокарде с большой вероятностью внезапной смерти.

В кардиомиоцитах, составляющих сердечную мышцу, происходят бесчисленные химические реакции, которые связаны с проникновением вовнутрь и выведением наружу ионов K, магния, кальция, натрия. Эти механизмы предоставляют сократимость, точный ответ на поступление импульса по проводящей системе сердца. При синдроме Бругада страдают белки натриевого канала клеток сердца, следствием чего становятся нарушение понимания электрических импульсов, еще одно «вхождение» волны возбуждения в миокард и развитие аритмии, которая грозит остановкой сердца.

Признаки нарушения сердечной деятельности в большинстве случаев появляются ночью или во время сна, что связывают с физиологическим преимуществом парасимпатической нервной системы, снижением частоты сокращений сердца и интенсивности проведения импульсов во время сна.

Клинические и электрокардиографические характерности синдрома Бругада

Симптомы синдрома Бругада малы и очень неспецифичны, по этому по клиническим свойствам диагноз можно только предположить. Заслуживают большого внимания пациенты с нижеперечисленными явлениями, в семье которых уже случалась необъяснимая погибель близких людей молодого возраста во время сна.

Среди признаков синдрома Бругада отмечаются:

• Постоянные обморочные состояния;
• Приступы сердцебиения;
• Удушье ночью;
• Эпизоды срабатывания дефибриллятора во время сна;
• Непредвиденная некоронарогенная остановка сердца, преимущественно ночью.

В большинстве случаев заболевание вырисовывается у людей среднего возраста, около 40 лет, но описаны ситуации патологии и среди детей, а еще начало приступов аритмии и потери сознания в пожилом и даже старческом возрасте. Непредвиденная погибель более чем в 90% случаев приходит, когда больной проводит во сне, чаще – во второй половине ночи, это вызвано преимуществом тонуса парасимпатики в это время суток. К слову, у заболевших хронической ишемией сердца и инфарктом аналогичные фатальные осложнения чаще проходят регистрацию в начале утра.

Электрокардиографические изменения считаются очень важным диагностическим условием синдрома Бругада и важной частью проявлений, без которой заподозрить патологию невозможно, по этому ЭКГ должна быть обязательно проведена всем пациентам, предъявляющим жалобы на перебои в ритме сердца и обморочные состояния.

ЭКГ-признаки синдрома Бругада:

1. Полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
2. Отличительный подъем сегмента ST выше изолинии В первые-третьем грудных отведениях;
3. Увеличение продолжительности интервала PR, возможно – уменьшение QT;
4. Эпизоды желудочковой тахикардии на фоне синкопе;
5. Фибрилляция желудочков.

ЭКГ-признаки разных типов синдрома Бругада

Желудочковая тахикардия и фибрилляция – очень частые причины внезапной гибели пациента , а установка дефибриллятора способна помочь пациенту избежать их, по этому проблема предупреждения синдрома Бругада просит определения допустимости остановки сердца при подобных аритмиях. Среди факторов, которые оцениваются для любого пациента, актуальны наследственность, эпизоды синкопальных состояний (обмороков), отличительные ЭКГ-феномены, особенно, в конфигурации с обмороками, результаты холтеровского мониторирования, раскрытие мутировавших генов.

Для диагностирования синдрома Бругада важно тщательно узнать симптоматику, наличие случаев внезапной необъяснимой смерти среди молодых близких людей. Значительный объем информации даёт динамический ЭКГ-контроль, а еще электрофизиологическое обследование сердца с использованием фармакологических проб.

Лечение синдрома Бругада

Лечение синдрома Бругада активно обсуждается, профессионалы рекомендуют подходы в назначении медицинских препаратов, сформированые на клиническом опыте и результатах их использования больными с патологией электрической активности сердца, однако по сей день так и не найдено хорошего медикаментозного способа предупреждения желудочковых аритмий и внезапной смерти.

Пациенты, у которых ЭКГ-феномены провоцируются пробами с введением блокатора каналов натрия, однако при этом симптоматика в покое отсутствует, а в семье не зарегистрировано случаев внезапной гибели, нуждаются в наблюдении.

Медикаментозная терапия состоит в назначении антиаритмических средств класса IА – хинидина, амиодарона, дизопирамида. Необходимо выделить, что препараты новокаинамид, аймалин, флекаинид, которые относятся к I классу, вызывают блокаду натриевых каналов и, исходя из этого, симптоматику синдрома Бругада, по этому их необходимо избегать. Провоцируют аритмию, а поэтому противопоказаны флекаинид, прокаинамид, пропафенон.

Хинидин в большинстве случаев назначается в маленьких дозировках (300-600 мг), способен предупреждать эпизоды желудочковой тахикардии, может использоваться у пациентов с разряженным дефибриллятором как дополнительное средство предупреждения внезапной смерти.

Практичным считается изопротеренол, действующий на бета-адренорецепторы сердца, который можно сочетать с хинидином. Этот препарат способен помогать уменьшению сегмента ST к изолинии и используем в педиатрической практике. Новым препаратом, «возвращающим» сегмент ST в обычное положение, считается фосфодиэстераза.

Показано, что многие антиаритмические средства вызывают блокаду каналов натрия в кардиомиоцитах, по этому логично было бы высказать предположение, что более безопасными будут те, которые не имеют подобного результата – дилтиазем, бретилиум, но исследования их эффективности еще не проводились.

Антиаритмическая терапия оказывается эффектной исключительно у 60% пациентов, у других не получается добиться безопасного состояния исключительно с помощью медицинских препаратов, и появляется потребность в корректировки электрической активности сердца при помощи специализированных приборов.

Самым прекрасным способом предупреждения внезапной смерти считают установку кардиовертера-дефибриллятора, которая необходима, если:

• Есть симптоматика СБ;
• Течение патологии бессимптомное, но провокация вызывает фибрилляцию желудочков;
• При пробах появляется феномен Бругада вид 1, а среди близких людей имелись ситуации необъяснимой гибели в молодом возрасте.

По данным мировой статистики, СБ встречается намного чаще, чем фигурирует в диагнозах кардиологов. Небольшой процент выявляемости может быть объяснен недостаточной настороженностью в его отношении со стороны докторов, отсутствием убедительных диагностических показателей. Если из этого исходить, все пациенты, имеющие отличительные ЭКГ-изменения, необъяснимые обмороки, неблагополучный домашний анамнез в отношении внезапной смерти среди молодых, нуждаются в точном обследовании с проведением ЭКГ, холтеровского мониторирования, фармакологических проб. Очень высокого внимания просят и близкие люди в семьях, где уже были ситуации внезапной гибели молодых лиц.

Обследование синдрома Бругада длится, а для получения прекрасных результатов нужно большое количество наблюдений, по этому профессионалы заинтересованы в выявлении как можно большего числа больных в самых разнообразных государствах.

Для изучения патологии сделан специализированный Всемирный фонд синдрома Бругада, где могут быть проконсультированы бесплатно и заочно все лица с подозрением на это заболевание. Если диагноз подтвердится, то пациента внесут в единый перечень пациентов, которые в дальнейшем могут быть подвергнуты генетическим изысканиям в целях уточнения наследственных механизмов развития патологии.

Синдром Бругада

Синдром Бругада – это потомственное заболевание, которое провоцируется мутацией генов, приводящей к внезапному возникновению синкопальных состояний, блокаде правой ножки Гиса и нарушениям сердечного ритма. Первый раз данный синдром стал выделяться как самостоятельное заболевание в 80-х годах, после регистрации в Атланте необычайно большого уровня смертей среди молодых выходцев из Юго-Восточной Азии. Смертельный исход наступал преимущественно ночью и при вскрытии поражения коронарных сосудов и миокарда не выявлялось. В первой половине 90-ых годов XX века синдром был официально описан испанскими кардиологами Хосе и Педро Бругада.

Данная патология, по мнению многих кардиологов, в 50% случаев считается основой внезапных некоронарогенных смертей людей помоложе. Степень популярности синдрома Бругада различна в самых разнообразных этнических группах. К примеру, в Бельгии ее частота составляет не менее одного случая на 10 тысяч жителей государства, а в стране восходящего солнца – 0,6 % на 22 тысячи жителей. Специфической особенностью синдрома Бругада считается и тот момент, что он чаще выявляется у выходцев из Восточной Европы (кавказского этнического типа), а у афроамериканцев не оформляется. Первый описанный случай данного заболевания был оформлен у девочки из Польши, что может указывать на очень частое распространение и среди российской популяции.

Ориентировочно синдром Бругада подается по аутосомно-доминантному пути наследования с поражением в третьей хромосоме гена SCN5a. Также к развитию этой болезни приводят мутации генов:

Заболевание может возникать в разном возрасте, но чаще нарушения сердечного ритма и эпизоды синкопе приходят в 30-40 лет. Синдром Бругада чаще выявляется у мужчин, чем у представительниц прекрасного пола (8:1).

В 93,3% случаев приступы синдрома Бругада регистрировались ночью или вечером (с 18 до 6 часов). Появлению синкопе за считанные секунды или минут до обморока как правило предшествуют такие предвестники:

• непредвиденная слабость;
• приступ тошноты;
• головокружение;
• потливость;
• бледность покровов кожи.

В предобморочном состоянии у пациента появляются:

• ощущения неудобства в районе груди;
• потемнение перед глазами;
• ощущение нехватки воздуха;
• боли в животе;
• головокружения и головные боли;
• ощущение «остановки» или «перебоев» в работе сердца;
• звон в ушах.

Во время синкопального приступа у пациента:

• происходит утрата сознания на 5-20 секунд;
• кожа сухая, бледная и цианотичная;
• зрачки расширены;
• тонус мышц снижен;
• возможно невольное мочеиспускание.

На фоне синкопе у пациента развивается приступ желудочковой тахикардии:

• желудочковый ритм более 120 ударов за минуту;
• чувство сердцебиения;
• снижение давления артерий.

На ЭКГ выявляются такие отличительные изменения:

• блокада правой ножки пучка Гиса, большой прыжок сегмента ST и удлинение PR-интервала;
• большой прыжок ST сегмента, однако без признаков блокады правой ножки пучка Гиса и удлинения PR-интервала;
• изолированное удлинение PR-интервала;
• умеренная удлинение PR-интервала и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При стойкой желудочковой тахикардии может развиться фибрилляция желудочков, приводящая к остановке сердца и смерти пациента. Во многих случаях обычные симптомы синдрома Бругада на ЭКГ проходят регистрацию в начале фибрилляции желудочков. При проведении проб с физнагрузкой и симпатомиметиками (Изадрином) ЭКГ признаки синдрома становятся меньше, а при постановке проб с антиаритмическими средствами, которые блокируют натриевый ток, становятся больше.

Выделяются следующие клинические формы синдрома Бругада:

1. Полная форма болезни сопровождается обычными изменением ЭКГ, приступами предсинкопальных и синкопальных состояний, случаями наступления смерти (клинической или внезапной).
2. Клинические варианты болезни могут протекать в подобных формах:

• с отличительными изменением на ЭКГ, без синкопе и случаев внезапной смерти в семейном анамнезе;
• с отличительными изменением на ЭКГ, без синкопе и со случаями полной клинической картины у близких людей;
• отличительные изменения на ЭКГ появляются после выполнения проб с антиаритмическими средствами у заболевших без приступов синкопальных состояний (при этом у близких людей встречается полная клиническая картина синдрома);
• отличительные изменения на ЭКГ появляются после выполнения фармакологических проб у заболевших с повторными приступами синкопальных состояний или с фибрилляцией предсердий.

Диагностика

Сегодня же главными способами диагностики синдрома Бругада считаются:

• ЭКГ с лекарственными пробами и без;
• Холтер-ЭКГ;
• молекулярно-генетическое обследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у подобных больных способно вызывать желудочковую тахиаритмию (аж до фибрилляции желудочков), по этому, согласно протоколу, лекарственные пробы антиаритмическими средствами проводятся исключительно в специальных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию быстрой помощи. Для проведения подобных тестов используются такие антиаритмические препараты:

• Новокаинамид 10 мг/кг;
• Гилуритмал 1 мг/кг;
• Флекаинид 2 мг/кг.

Тактика лечения синдрома Бругада определяется в зависимости от характера генетических нарушений и свойств клинической формы болезни. Если есть наличие желудочковой тахикардии и клинических проявлений больным осуществляется имплантация КДВ (кардиовертера-дефибриллятора). Пока именно данная методика считается единственно достоверным методом лечения пациентов с симптомпным течением синдрома Бругада. Правильность имплантации КДВ больным с бессимптомным течением болезни на данный момент всесторонне обсуждается.

Тактика консервативного лечения при синдроме Бругада еще находится в стадии разработки, но результаты таких клинических исследований пока остаются достаточно противоречивыми. Используемая на этом этапе медикаментозная терапия направлена на удаление аритмий, и для ее проведения больным могут рекомендоваться следующие антиаритмические препараты I A класса:

• 

  Хинидин;

• Дизопирамид;
• Амиадрон.

Таким больным противопоказаны антиаритмические средства класса I и I С (Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Флекаинид), т. к. они блокируют натриевый ток и способны вызывать фибрилляцию желудочков.

Крупная статистика говорит о большой популярности синдрома Бругада, а его невысокая выявляемость в РФ может быть связана с недостаточной ориентацией докторов на дифференциальную проверку данного заболевания. По мнению ведущих кардиологов, диагностика синдрома Бругада должна проводиться в группах пациентов, у которых:

• в анамнезе бывают ситуации приступов синкопальных состояний невыясненного происхождения;
• на ЭКГ определяются отличительные для синдрома Бругада изменения;
• в анамнезе были эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии;
• в семейном анамнезе бывают ситуации внезапной смерти (конкретно у мужчин 30-50 лет).

Синдром Бругада

Синдром Бругада – это потомственное заболевание, которое провоцируется мутацией генов, приводящей к внезапному возникновению синкопальных состояний, блокаде правой ножки Гиса и нарушениям сердечного ритма. Первый раз данный синдром стал выделяться как самостоятельное заболевание в 80-х годах, после регистрации в Атланте необычайно большого уровня смертей среди молодых выходцев из Юго-Восточной Азии. Смертельный исход наступал преимущественно ночью и при вскрытии поражения коронарных сосудов и миокарда не выявлялось. В первой половине 90-ых годов XX века синдром был официально описан испанскими кардиологами Хосе и Педро Бругада.

Данная патология, по мнению многих кардиологов, в 50% случаев считается основой внезапных некоронарогенных смертей людей помоложе. Степень популярности синдрома Бругада различна в самых разнообразных этнических группах. К примеру, в Бельгии ее частота составляет не менее одного случая на 10 тысяч жителей государства, а в стране восходящего солнца – 0,6 % на 22 тысячи жителей. Специфической особенностью синдрома Бругада считается и тот момент, что он чаще выявляется у выходцев из Восточной Европы (кавказского этнического типа), а у афроамериканцев не оформляется. Первый описанный случай данного заболевания был оформлен у девочки из Польши, что может указывать на очень частое распространение и среди российской популяции.

Ориентировочно синдром Бругада подается по аутосомно-доминантному пути наследования с поражением в третьей хромосоме гена SCN5a. Также к развитию этой болезни приводят мутации генов:

Заболевание может возникать в разном возрасте, но чаще нарушения сердечного ритма и эпизоды синкопе приходят в 30-40 лет. Синдром Бругада чаще выявляется у мужчин, чем у представительниц прекрасного пола (8:1).

В 93,3% случаев приступы синдрома Бругада регистрировались ночью или вечером (с 18 до 6 часов). Появлению синкопе за считанные секунды или минут до обморока как правило предшествуют такие предвестники:

• непредвиденная слабость;
• приступ тошноты;
• головокружение;
• потливость;
• бледность покровов кожи.

В предобморочном состоянии у пациента появляются:

• ощущения неудобства в районе груди;
• потемнение перед глазами;
• ощущение нехватки воздуха;
• боли в животе;
• головокружения и головные боли;
• ощущение «остановки» или «перебоев» в работе сердца;
• звон в ушах.

Во время синкопального приступа у пациента:

• происходит утрата сознания на 5-20 секунд;
• кожа сухая, бледная и цианотичная;
• зрачки расширены;
• тонус мышц снижен;
• возможно невольное мочеиспускание.

На фоне синкопе у пациента развивается приступ желудочковой тахикардии:

• желудочковый ритм более 120 ударов за минуту;
• чувство сердцебиения;
• снижение давления артерий.

На ЭКГ выявляются такие отличительные изменения:

• блокада правой ножки пучка Гиса, большой прыжок сегмента ST и удлинение PR-интервала;
• большой прыжок ST сегмента, однако без признаков блокады правой ножки пучка Гиса и удлинения PR-интервала;
• изолированное удлинение PR-интервала;
• умеренная удлинение PR-интервала и неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

При стойкой желудочковой тахикардии может развиться фибрилляция желудочков, приводящая к остановке сердца и смерти пациента. Во многих случаях обычные симптомы синдрома Бругада на ЭКГ проходят регистрацию в начале фибрилляции желудочков. При проведении проб с физнагрузкой и симпатомиметиками (Изадрином) ЭКГ признаки синдрома становятся меньше, а при постановке проб с антиаритмическими средствами, которые блокируют натриевый ток, становятся больше.

Выделяются следующие клинические формы синдрома Бругада:

1. Полная форма болезни сопровождается обычными изменением ЭКГ, приступами предсинкопальных и синкопальных состояний, случаями наступления смерти (клинической или внезапной).
2. Клинические варианты болезни могут протекать в подобных формах:

• с отличительными изменением на ЭКГ, без синкопе и случаев внезапной смерти в семейном анамнезе;
• с отличительными изменением на ЭКГ, без синкопе и со случаями полной клинической картины у близких людей;
• отличительные изменения на ЭКГ появляются после выполнения проб с антиаритмическими средствами у заболевших без приступов синкопальных состояний (при этом у близких людей встречается полная клиническая картина синдрома);
• отличительные изменения на ЭКГ появляются после выполнения фармакологических проб у заболевших с повторными приступами синкопальных состояний или с фибрилляцией предсердий.

Диагностика

Сегодня же главными способами диагностики синдрома Бругада считаются:

• ЭКГ с лекарственными пробами и без;
• Холтер-ЭКГ;
• молекулярно-генетическое обследование.

Введение антиаритмических препаратов во время фармакологических проб у подобных больных способно вызывать желудочковую тахиаритмию (аж до фибрилляции желудочков), по этому, согласно протоколу, лекарственные пробы антиаритмическими средствами проводятся исключительно в специальных кабинетах для электрокардиографии и при полной готовности персонала к оказанию быстрой помощи. Для проведения подобных тестов используются такие антиаритмические препараты:

• Новокаинамид 10 мг/кг;
• Гилуритмал 1 мг/кг;
• Флекаинид 2 мг/кг.

Тактика лечения синдрома Бругада определяется в зависимости от характера генетических нарушений и свойств клинической формы болезни. Если есть наличие желудочковой тахикардии и клинических проявлений больным осуществляется имплантация КДВ (кардиовертера-дефибриллятора). Пока именно данная методика считается единственно достоверным методом лечения пациентов с симптомпным течением синдрома Бругада. Правильность имплантации КДВ больным с бессимптомным течением болезни на данный момент всесторонне обсуждается.

Тактика консервативного лечения при синдроме Бругада еще находится в стадии разработки, но результаты таких клинических исследований пока остаются достаточно противоречивыми. Используемая на этом этапе медикаментозная терапия направлена на удаление аритмий, и для ее проведения больным могут рекомендоваться следующие антиаритмические препараты I A класса:

• 

  Хинидин;

• Дизопирамид;
• Амиадрон.

Таким больным противопоказаны антиаритмические средства класса I и I С (Новокаинамид, Аймалин, Пропафенон и Флекаинид), т. к. они блокируют натриевый ток и способны вызывать фибрилляцию желудочков.

Крупная статистика говорит о большой популярности синдрома Бругада, а его невысокая выявляемость в РФ может быть связана с недостаточной ориентацией докторов на дифференциальную проверку данного заболевания. По мнению ведущих кардиологов, диагностика синдрома Бругада должна проводиться в группах пациентов, у которых:

• в анамнезе бывают ситуации приступов синкопальных состояний невыясненного происхождения;
• на ЭКГ определяются отличительные для синдрома Бругада изменения;
• в анамнезе были эпизоды полиморфной желудочковой тахикардии;
• в семейном анамнезе бывают ситуации внезапной смерти (конкретно у мужчин 30-50 лет).

Синдром Бругада

В норме сердце уменьшается с частотой 60 – 80 ударов за минуту. Отклонения от нормы могут говорить о брадикардии (ниже нормы) или тахикардии (выше нормы). Тахикардия развивается как ответная реакция организма на стресс, физические усилия или болезнь. Плюс ко всему, учащение ритма сердца может появиться в результате органического поражения сердца, к примеру, при воспалениях клеток мышцы сердца или их гибели (миокардит или инфаркт миокарда). Такие тахикардии, тем более если они развиваются из ткани желудочков, а не предсердий, достаточно опасны для человеческого здоровья, так как в большинстве случаев могут вызвать остановку сердца.

В наше время ученые выяснили, что желудочковая тахикардия появляется не только при поражении сердечной ткани воспалением, некрозом (гибелью) или при замещении ее рубцовой тканью, но также и в случае полного отсутствия видимой причины если есть наличие здорового сердца у пациента. Впрочем, незаметная неподготовленным глазом причина все же есть. Это – синдром Бругада, которым вызвано более 50% всех случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте (от 30 до 40 лет).

Итак, синдром Бругада – это генетически детерминированное нарушение обмена микроэлементов в клетках мышцы сердца (миоцитах), приводящее к внезапному ничем не спровоцированному пароксизму желудочковой тахикардии с потерей сознания либо же без нее, с большим риском развития внезапной сердечной смерти. Данный синдром относится к перечню причин, вызывающих пароксизмальную желудочковую тахикардию.

Что же происходит при синдроме Бругада? Как понятно, любая информация об человеческом организме закодирована в генах, являющихся «кирпичиками» хромосом. Это информация в себя включает многие параметры, от цвета глаз пока необразуется в клетках белков, которые отвечают за работу органов находящихся внутри. Деятельность миоцитов тоже склонна влиянию генов, так как в них синтезируются белки, переносящие натрий, калий и кальций в клетку и из нее. Со своей стороны, перечисленные вещества занимают важное место в электрохимических процессах, помогающих сокращению и расслаблению клетки. Другими словами частота сокращений мышечных клеток сердца сильно зависит от поступления ионов Na в клетку. При этом синдроме встречается генетическая мутация, приводящая к инактивации натриевых каналов в миоцитах, и появляется ненормальная электрическая активность миокарда. Более подвергается этому правый желудочек, где очень часто и сформировывается очаг возбуждения, вызывающий пароксизм тахикардии.

Синдром Бругада очень часто встречается в Юго — Азиатском регионе (1 – 60 человек на 10 тысяч населения, по данным различных авторов), среди жителей стран Европы популярность меньше. Чаще страдают мужчины, чем дамы. Выделяют синкопальный (с потерей сознания) и бессинкопальный (бессимптомный) типы синдрома.

Причины синдрома Бругада

Основой считается мутация генов, ответственных за синтез белков, транспортирующих ионы Na в клетку. Заболевание наследуется аутосомно – доминантным способом, другими словами если мутированный ген передастся ребенку или от матери, или от отца, то он обязательно обнаружиться в виде болезни, в отличии от рецессивного типа наследования, когда должны повстречаться два мутированных гена, по одному от каждого родителя, чтобы заболевание проявилось у ребенка. Синдром Бругада может возникнуть у потомства в отношении 1:1, другими словами половина всех детей, рожденных в браке, где один родитель носитель мутированного гена, будет страдать этой патологией.

К факторам риска наличия синдрома Бругада можно отнести:
— наличие синкопальных состояний у пациента без установленной причины
— отягощенная наследственность по внезапной сердечной смертности (тем более, если были ситуации смерти мужчин в семье в возрасте 30 – 40 лет без заметных сердечных болезней)
— у пациента были ситуации пароксизмальной желудочковой тахикардии.

Симптомы синдрома Бругада

Не обращая внимания на то, что синдром считается генетическим, другими словами врожденным заболеванием, вырисовывается он очень часто в возрасте 30 – 40 лет. Впрочем описаны единичные ситуации внезапной смерти, вызванной синдромом Бругада, у детей и подростков.

Основное проявление синдрома – это пароксизм желудочковой тахикардии, во многих случаях сопровождающийся потерей сознания (синкопе). Больной в покое (ночью или вечером), а еще после нагрузки, употребления алкоголя, или во время лихорадки, ощущает непредвиденное плохое самочувствие, толчки в области сердца с дальнейшим четко ощущаемым сердцебиением. Все это сопровождается оглушенностью, потливостью, головокружением, мельканием мушек перед глазами. Больной может потерять сознание, часто это сопровождается судорогами. Через 20 – 30 секунд понимание полностью восстанавливается, однако в 11% случаев может развиться фибрилляция желудочков и остановка сердца.

Иногда синдром вырисовывается пароксизмом тахикардии без потери сознания.

Диагностика синдрома Бругада

Для диагностирования, помимо осмотра пациента, используются:
1. ЭКГ. Признаки на ЭКГ:
— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса
— элевация (подьем) точки j (точка перехода комплекса QRS в сегмент ST, отображает деполяризацию желудочков).
— элевация сегмента ST по типу «свода» или «седла». По типу свода отвечает синкопальной форме синдрома, по типу седла – бессинкопальной.
Эти признаки проходят регистрацию в правых грудных отведениях (V1 – V3). ЭКг – признаки синдрома могут быть отмечены после 5 – летнего возраста.

На рисунке нарисованы признаки синдрома по типу «свода» (вид 1) и «седла» (типы 2, 3).

2. ЭКГ с высокими грудными отведениями назначаются если есть наличие преходящих изменений на обыкновенной ЭКГ. Для записи высоких грудных отведений электроды кладутся на одно – два межреберий больше, чем в большинстве случаев.
3. Суточное мониторирование ЭКГ показано для оформления коротких пробежек желудочковых аритмий ночью и на протяжении суток.
4. Электрофизиологическое обследование (чрезпищеводное или инвазивное) назначается с целью более точной регистрации кардиограммы после электрической стимуляции сердца.
5. Тест с введением блокаторов натриевых каналов (аймалин, новокаинамид) используется исключительно в условиях стационара или реанимации и состоит в введении препаратов внутривенно с дальнейшей регистрацией ЭКГ. Позитивным тест считается при развитии пароксизма желудочковой тахикардии и/или признаков синдрома Бругада.
6. Генетические исследования назначаются для поиска мутированного гена для доказательства болезни или исследования близких людей пациента с уже установленным синдромом, тем более если идет речь о планировании детей у пациентов. Впрочем точность метода составляет всего 20 – 30%, по этому негативный результат анализа не дает возможность отвергнуть диагноз синдрома.
7. Консультация невролога, нейросонография, МРТ мозга головы. Показаны чтобы исключить неврогенной природы обмороков.

Лечение синдрома Бругада

Сегодня же консервативного лечения, позволяющего полностью убрать заболевание, нет. Ведутся исследования, которые направлены на то, чтобы выучиться убирать генетические недостатки, послужившие основой синдрома. Лекарства используются с целью предупреждения пароксизмов желудочковых аритмий и уменьшения риска внезапной сердечной смерти.

Используются антиаритмические препараты 1А класса -хинидин, дизопирамид (ритмодан). Может быть назначен амиодарон (кордарон). Антиаритмики других классов противопоказаны, так как способны вызывать желудочковые аритмии. Тем более это касается новокаинамида, аймалина, пропафенона и остальных препаратов, блокирующих натриевые каналы. Из бета – адреноблокаторов назначается пропранолол.

Хирургический метод лечения считается самым эффективным в излечении синдрома и состоит в установке кардиовертера – дефибриллятора. Это вид искусственного кардиостимулятора, функции которого сводятся к двум невидимым моментам – обозначение сердечного ритма и при развитии желудочковой аритмии дефибрилляция сердца при помощи электродов, размещенных внутрисердечно. Дефибрилляция помогает перезапустить сердце, восстанавливая хороший ритм сокращений.

Жизненный образ с синдромом Бругада

Каких-то профилактических мероприятий, способных не допустить развитие приступа, не разработано. Впрочем соблюдение принципов правильного питания, ограничение занятий экстремальными спортивными видами, исключение напряжений полезно оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему в общем.
Пациентам с установленным диагнозом следует пожизненно наблюдаться у аритмолога, принимать назначенные препараты и в срок проходить исследование. С установленным кардиовертером – дефибриллятором посещать кардиохирурга следует каждый год, а замена кардиостимулятора должна выполняться согласно сроку его работы, как правило не позже 4 – 6 лет, все зависит от модели устройства.

Семье, в которой болен один из супругов, при планировке ребенка необходимо обязательно посетить медико-генетическую консультацию и обследоваться для оценки риска рождения ребенка с синдромом Бругада, а еще для определения тактики ведения беременности и родов.

Осложнения

Осложнениями синдрома Бругада являются жизнеугрожающие состояния – фатальные нарушения ритма (стабильная желудочковая тахикардия, переходящая в фибрилляцию желудочков), асистолия и клиническая смерть.

Мониторинг неблагоприятный, так как по данным авторов, описавших первый раз данный синдром, 30% пациентов погибают в первые три года от начала клинических проявлений. Дальнейшие исследования более большого числа группы пациентов подтвердили, что данный показатель остается в границах 11%, однако как правило все равно смертность высока, тем более если взять во внимание, что синдром манифестирует у лиц молодого возраста.

Синдром Бругада: причины, симптомы, ЭКГ-признаки, принципы лечения

Синдром Бругада – кардиальная патология, отличающаяся эпизодами потери сознания (связанными с тяжёлыми аритмиями) и внезапной смертью у лиц без органических изменений в сердце. Первый раз он описали в медлитературе в первой половине 90-ых годов XX века кардиологами испанского происхождения братьями Brugada, которые наблюдали течение заболевания у трехлетней девочки из Польши, неожиданно погибшей, не обращая внимания на проводимую противоаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора. Они обратили внимание на связь электрокардиологических проявлений с синкопальными состояниями и большим риском внезапного смертельного исхода.

Синдром встречается по всему миру, но точная популярность его в популяции неизвестна. Считается, что он чаще выявляется у представителей европеоидного этнического типа. Причем более предрасположены заболеванию лица мужского пола (8-9:1). В РФ эта патология выявляется редко, впрочем ученые связывают это не с невысоким уровнем заболеваемости, а с недостаточной осведомленностью и меньшей ориентацией докторов на клинику синдрома, а еще с наличием его скрытых форм.

ЭКГ при синдроме Бругада — meduniver.com

Почему появляется

Синдром Бругада мало изучен и относится к числу наследственных болезней. Он подается от родителей к детям по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью (вырисовывается полностью не у всех носителей проблемного гена). В основе его лежит генетическая аномалия регуляции работы электролизных каналов (натриевых, кальциевых) в кардиомиоцитах. У многих подобных больных происходит мутация гена SCN5A, ответственного за функционирование натриевых каналов. Нужно сказать, что мутация этого гена также может приводить к появлению синдрома удлиненого QT, по этому две эти патологии считаются родственными.

Предполагается, что появление синдрома может быть вызвано и прочими мутациями, не все из которых точно идентифицированы. Благодаря достижениям современнейшей науки получилось обнаружить 6 ключевых генов, изменения в которых вызывают развитие патологического процесса. Помимо названного выше гена к ним относят:

• GPD1L 3 хромосомы (кодирует активность фермента, участвующего в работе натриевых каналов);
• CACNA1C 12 хромосомы (серьезный за функционирование индивидуальных составляющих высокопороговых кальциевых каналов);
• CACNB2 10 хромосомы (кодирует ??-субъединицу таких каналов);
• SCN4B 11 хромосомы (изменяет синтез протеиновых молекул, нужных для работы малых натриевых каналов);
• SCN1B 19 хромосомы (координирует активность натриевых каналов).

У 25 % больных генетика синдрома остается не ясной, а в 15 % случаев они не имеют отличительного домашнего анамнеза.

Механизм развития болезни и проявления аритмии связывают с уменьшением количества натриевых каналов в кардиомиоцитах и ранней их инактивацией, что приводит к изменению проницаемости мембранных тканей таких клеток для ионов Na. В результате нарушается формирование трансмембранного потенциала и страдает функция возбудимости и сократимости. Также отдельную роль в данных процессах играет активность вегетативной нервной системы и неуравновешенность между ?- и ?-адренергической стимуляцией. Усиливать проявления синдрома способны лекарства, уменьшающие активность электролизных каналов в сердце.

Клиническое течение при синдроме Бругада бывает очень разным: от полностью бессимптомного до клинически манифестного (с потерей сознания и эпизодами аритмии). Выраженность клинических проявлений зависит от степени повреждения натриевых каналов. Впрочем в любых ситуациях риск смертельного исхода остается высоким.

Дебют синдрома встречается в разном возрасте. Он себя проявляет как у несовершеннолетних детей, так и у пожилых. Но чаще начальные признаки болезни появляются в возрасте 30-40 лет. В большинстве случаев в первую очередь обнаруживаются изменения на электрокардиограмме:

• блокада правой ножки пучка Гиса особенной формы (неизменная или преходящая; полная или неполная);
• подъем сегмента ST в правых грудных отведениях (V?-V?);
• увеличение продолжительности интервала PR;
• пароксизмы желудочковой тахикардии.

Эти признаки могут возникать все сразу или существовать в самых разнообразных комбинациях:

• у одних больных они выявляются регулярно;
• у прочих – появляются иногда;
• у третьих – их можно выявить исключительно после медикаментозной или остальной стимуляции.

Клинически синдром вырисовывается синкопальными состояниями, которые часто случаются в вечернее или ночное время (особенно во второй половине ночи), когда человек отдыхает или проводит во сне. Потере сознания предшествует:

• резкая слабость и бледность;
• чувство сердцебиений;
• дискомфорт за грудиной;
• головокружение;
• потемнение в глазах;
• звон в ушах;
• холодный липкий пот.

Часто такие обмороки бывают непродолжительными и продолжаются пару секунд. За это время человек не успевает понять, что с ним случилось и не всегда обращается за медпомощью. Но можеть быть и намного глубокое нарушение сознания с судорогами и непроизвольным мочеиспусканием, при котором значительно увеличивается риск смертельного исхода. При этом на ЭКГ оформляется желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков. Приступы потери сознания могут провоцироваться:

• приемом лекарственных средств;
• приёмом спиртного;
• лихорадкой.

У определенных больных синдром остается незамеченным продолжительное время. Иногда единственным проявлением заболевания становится непредвиденная смерть. Если подобных пациентов получается воскресить, то при подробном изучении анамнеза у части из них выявляется наличие повторных обмороков неясного происхождения, которым не придавалось большого значения.

При обследовании у лиц, страдающих синдромом Бругада, отсутствуют изменения структуры со стороны сердца.

Клинические варианты

Общепринятой спецификации этой болезни нет, но на основании свойств направления можно отметить пару вариантов синдрома:

• полный (стереотипная ЭКГ и клиническая картина);
• бессимптомный, с отличительными изменением на ЭКГ, без отягощенного анамнеза и синкопе;
• бессимптомный, с обычным семейным анамнезом и ЭКГ-признаками;
• бессимптомный, в семье с полной формой синдрома, при котором изменения на ЭКГ появляются исключительно после нагрузочных тестов;
• клинически манифестный без постоянных ЭКГ-проявлений, которые обнаруживаются только в результате проведения фармакологических проб.

Диагностика

Диагностика синдрома трудна. Не всегда получается сразу сравнить изменения на ЭКГ с клиническими и анамнестическими данными. Тем более у части пациентов для того, чтобы обнаружить ЭКГ-признаки, необходимо провести обследование во время приступа, сразу же после него или после стимуляции. Но очень часто привлекает внимание наличие случаев внезапного смертельного исхода в семье, что служит основанием для исследования. Очень важно не пропустить больных с эпизодами потери сознания или клинической смерти в анамнезе.

Ключевыми методами диагностики при этом считаются:

• электрокардиография;
• холтеровское мониторирование;
• молекулярно-генетические исследования;
• фармакологические пробы.

На последних подробно нужно остановиться. Они проводятся в условиях полной готовности к оказанию неотложной медицинской помощи, так как помогают появлению жизнеугрожающих аритмий. Для их выполнения пациенту вводят антиаритмики I Но и C класса (прокаинамид, флекаинид, аймалин), после этого регистрируют электрокардиограмму.

В связи с наследственным характером болезни нужно внимательное исследование близких людей пациента для выявления скрытых и бессимптомных форм синдрома.

Дифференциальная диагностика проходит с большим рядом патологических состояний, имеющих сходные проявления на ЭКГ:

Принципы лечения

Лечение при синдроме Бругада направлено на предупреждение приступов аритмии и внезапной смерти. Для этого применяется:

• медикаментозная терапия;
• имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Из лекарств таким пациентам может назначаться:

Результативность такой терапии остается под вопросом. При помощи таких лекарственных средств не всегда получается достичь прекрасных результатов. Иные противоаритмические средства при синдроме Бругада противопоказаны, тем более это касается препаратов I Но и C класса.

Больным с симптомным вариантом синдрома Бругада показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Именно так у них можно предупредить смертельный исход. Данный прибор может сам анализировать деятельность сердца и воссоздавать ритм, нанося электрический ток в газах, когда начинается фибрилляция желудочков. Также подобный вариант лечения показан больным:

• оказавшимся живым после реанимации;
• после пароксизма желудочковой аритмии;
• имеющим в семье ситуации внезапной смерти.

Спорным остается вопрос об имплантации кардиостимулятора лицам с бессимптомным течением заболевания.

К какому доктору обратиться

Пациенты с синдромом Бругада наблюдаются у кардиолога. Им назначается консультация кардиохирурга и генетика. Чтобы исключить иных причин обморочных состояний нужно исследование у невролога.

Заключение

Мониторинг при синдроме Бругада очень серьезный. Пациенты часто умирают во время тяжёлых приступов аритмии. Более 25 % случаев внезапной кардиальной смерти связаны собственно с этой патологий. На сегодняшнем шаге достоверно хорошим способом лечения, дающим возможность оказать влияние на исход заболевания, считается только имплантация кардиостимулятора. Но медицинская наука продолжает формироваться, и поиск новых методов лечения длится.

К. м. н. Т. А. Гончарик рассказывает о синдроме Бругада:

Воочию о синдроме Бругада (англ. яз.):

Непредвиденная остановка сердца ночью может быть результатом синдрома Бругада

Заболевание, которое сопровождается приступами постоянного сердцебиения, обмороками, внезапной фибрилляцией предсердий или желудочков описали в первой половине 90-ых годов XX века братья Бругада. Данный синдром опасен непредвиденной смертью от остановки сердца, чаще во время ночного сна.

Болезнь поражает мужчин в возрасте 30 — 46 лет, у представительниц прекрасного пола находится очень редко. Причины связаны с генетическими отклонениями проницаемости мембранных тканей клеток миокарда. Для лечения применяют антиаритмические препараты и установку кардиовертера-дефибриллятора.

?? Читайте в данной публикации

Причины синдрома Бругада

Проявления этой патологии связаны с генетическими мутациями. Поражаются части хромосом, отвечающих за образование белков для электролизных каналов клеток сердца. Во многих случаях это кальциевые, калиевые и натриевые.

Возможно, путь наследования дефектных генов – доминантный, но так как диагностируется синдром в 8 раз чаще у мужчин, чем у представительниц прекрасного пола, то вместе с тем задействован и гормональный фон. Бывают ситуации спонтанных аномалий в семьях, где не было больных.

Результатом бывают блокады ножек Гиса, тахикардия, фибрилляция волокон сердца, которые усиливаются под влиянием активности блуждающего нерва. Этим поясняется риск внезапной смерти ночью. Подстрекать аритмию могут также некоторые фармакологические средства – Аймалин, Прокаинамид.

Советуем прочесть статью о внезапной коронарной смерти. Из нее вы узнаете о причинах внезапной остановки сердца, предвестниках и факторах риска, оказании первой помощи и отличиях от инфаркта.

А тут детальнее о атриовентрикулярной блокаде.

Типы патологии

Полная форма заболевания Бругада отличается обычными нарушениями на ЭКГ, а еще обмороками, приступами желудочковой тахикардии и большим риском непредвиденной смерти. Неполные варианты могут быть такими:

• ЭКГ-признаки: нет аритмии, отсутствуют ситуации заболевания в семье;
• есть симптомы на кардиограмме, нет симптомов у пациентов с отягощенным семейным анамнезом;
• ЭКГ меняется в результате проведения тестов с лекарствами у заболевших с нередкими обмороками или предсердной фибрилляцией.

Симптомы у пациента

Очень часто патология начинается в 30 — 45 лет, однако есть случаи выявления у детей и в преклонном возрасте.

Развернутая клиническая картина включает:

• постоянные эпизоды головокружения и обмороков;
• усиленное сердцебиение ночью или во время дневного отдыха;
• при приеме антигистаминных препаратов, адреноблокаторов или ваготоников – странная реакция – тахикардия, обморок, внезапное понижение давления.

Коварство заболевания заключается в том, что симптоматика неспецифичная и очень скудная, а риск внезапной остановки сердца в молодом возрасте остается чрезвычайно высоким.

Диагностические параметры и ЭКГ-признаки

Заподозрить синдром Бругада можно, если у пациента появляются необъяснимое обморочное состояние и спонтанные приступы постоянного пульса. Очень часто при расспросе получается узнать, что в семье были ситуации внезапной смерти, остановки сердца во время сна, тяжёлые формы аритмии.

Единственным методом для доказательства диагноза остается ЭКГ в обыкновенном режиме или при мониторировании по Холтеру. Есть подобные варианты кардиограммы:

• блокирована правая ножка волокон Гиса, поднят сегмент ST и длинный PR;
• только подъем ST;
• неполная блокада правой ножки пучка Гиса, небольшое увеличение ST;
• изолированное удлинение PR.

В непонятных случаях проводятся фармакологические пробы (в расчете на 1 кг веса) — Гилуритмал 1 мг, Новокаинамид 10 мг. Они относятся к провокаторам аритмии, как правило вызывают опасную тахикардию и даже фибрилляцию, однако для синдрома Бругада это единственный надежный признак. При их применении следует иметь противоаритмические препараты для помощи при тяжёлом нарушении ритма.

Обращаете внимание на видео о синдроме Бругада и его признаках на ЭКГ:

Лечение патологии

Для устранения приступов тахикардии и фибрилляции очень часто применяют Кордарон.

Если он оказывается малоэффективен, то единственным вариантом для предупреждения тяжёлой аритмии и внезапной остановки сердца считается установка кардиовертера.

Исключительно с помощью дефибрилляции, выполняемой этим аппаратом, можно возобновить ритм сокращений.

По этому если поставлен аналогичный диагноз, то о нем обязательно необходимо сообщать мед. работников во время лечения сопутствующих заболеваний для того, чтобы убрать неверное лечение.

Мониторинг для больных

Течение заболевания определяется выраженностью клинических проявлений – частотой проявления обмороков и приступов тахикардии. Если изменения обнаруживаются исключительно на ЭКГ, то мониторинг намного благополучный, но больной должен быть под присмотром кардиолога и минимум раз в 3 месяца проходить ЭКГ-контроль.

При фрагментах потери сознания и тяжёлом нарушении ритма нужна дефибрилляция. Если по каким-то причинам операция на может быть проведена, то риск остановки сердца увеличивается во много раз. После хирургического лечения есть шанс на поддержание нормального ритма сердца.

Советуем прочесть статью о желудочковой тахикардии. Из нее вы узнаете о методах лечения патологии, препаратах и электроимпульсной терапии, мерах предупреждения и прогнозе для больных.

А тут детальнее об аритмии и брадикардии.

Синдром Бругада появляется при генетическом дефекте – нарушается синтез протеинов,под контролем которого находиться трансмембранный перенос электролитов крови. Проявления заболевания возможны лишь электрокардиографические, это наиболее хороший вариант.

Полная клиническая картина отличается приступами потери сознания и внезапным учащением ритма сокращений, аж до фибрилляции желудочкового происхождения. Последнее состояние угрожает непредвиденной остановкой сердца. Лечение антиаритмическими препаратами не даёт стойкого эффекта, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Пациентов, столкнувшихся с трудностями сердца, интересует, показывает ли правильные данные ЭКГ при миокардите. Симптомы и изменения будут заметны опытному диагносту, впрочем дополнительно могут быть назначены иные исследования, к примеру, ЭХО КГ

Изменение ритма сердца, которое доктора именуют пароксизмальная желудочковая тахикардия, несет смертельную опасность. Бывает полиморфная, веретенообразная, двунаправленная, нестабильная, мономорфная. Как она смотрится на ЭКГ? Как купировать приступ?

Диагностируется аномалия Эбштейна еще у плода. Эта сердечная патологии ВПС у детей вырисовывается в месячном возрасте. Новорожденные плохо кушают, устают даже от крика. Лечение в виде операции — единственный шанс дожить до взрослого возраста.

Выявить синдром CLC могут как при беременности, так уже и во взрослом возрасте. Очень часто обнаруживают нечаянно на ЭКГ. Причины развития у ребенка — в лишних проводящих путях. Берут ли с подобным диагнозом в армию?

Такая серьезная патология, как атриовентрикулярная блокада, степени проявления имеет самые разные — 1, 2, 3. Также она может быть полной, неполной, мобитц, приобретенной или врожденной. Признаки носят своеобразный характер, а лечение требуется не в любых ситуациях.

Такая патология, как дисплазия правого желудочка или болезнь Фонтона, преимущественно потомственная. Какие признаки, диагностика и лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка?

При подсчете аритмии разной этиологии предписывают Аймалин, использование которого проходит под присмотром доктора. Есть аналоги препарата. Так как он сильнодействующий, требуется рецепт.

Появляется синдром Бадда из-за закупорки тромбом вен печени. Симптомы у взрослых и детей схожи с желтухой, но развиваются быстрее и намного опаснее. Диагностика синдрома Бадда-Киари — УЗИ, анализы крови, КТ, МРТ. Лечение проходит экстренно, иначе больной может скончаться.

Причины, почему появляется синдром Рейно, кроются в постоянных вибрациях, в следствии которых меняются сосуды пальцев. Синдром без лечения может стать настоящим заболеванием, и вот тогда уже народные методы не смогут помочь. Чем до недавнего времени будут замечены симптомы, начато лечение, тем лучше.